Kazanılmış Hemofili A’da Akut Kanamaların Tedavisi

Cochrane derleme özeti

Kazanılmış hemofili nadir ancak şiddetli bir kanama bozukluğudur. Nedeni, kanama bozukluğu olmayan insanlarda faktör VIII’e karşı gelişen antikorlardır. Bu hastalık genellikle yaşlılıkta görülür ve solid tümörler, otoimmün hastalıklar ya da ilaç kullanımıyla birliktedir; bazen de gebeliğe eşlik eder. Ancak hastaların yaklaşık yarısında neden bilinmez. Kanamalar ciltte, mukozalarda, kaslarda görülür, eklem kanamaları olağanda görülmez. Kazanılmış hemofili tedavisi kanamayı durdurmak ve faktör VIII antikorlarını tahrip etmeye yöneliktir. Akut kanamalar rekombinant aktive edilmiş faktör VII veya aktive edilmiş protrombin kompleks konsantresi (aPCC) ile tedavi edilebilir. Bunlar bulunamadığında faktör VIII konsantreleri veya 1-dezamino-8-D-arginin-vazopressin (DDAVP) taze dondurulmuş plazma denenebilir; ancak son iki seçenek genellikle etkili değildir ve bunlardan birinin diğerinden daha iyi olup olmadığı bilinmiyor.

Bu derlemede kazanılmış hemofili A’da akut kanama atakları esnasında kullanılan tedavileri gözden geçirdik. Literatür taramasında randomize kontrollü araştırma bulunamadı ve mevcut en iyi tedaviyle ilgili kesin bir karar çıkarılamıyor.

Kazanılmış hemofili A’da çeşitli ilaçların kesin rolünü değerlendirmek için prospektif randomize kontrollü araştırmalar gerekli, ancak hastalığın nadir oluşu bunların planlama ve yürütülmesini engelliyor. Daha iyi kanıt bulunana kadar hekimler ve hastaların tedavi kararlarını, derlememizde referans gösterilen en büyük ve iyi yürütülmüş gözlemsel çalışmalara dayandırması gerekiyor.

Kaynak

Zeng Y, Zhou R, Duan X, Long D, Yang S. Interventions for treating acute bleeding episodes in people with acquired hemophilia A. Cochrane Database of Systematic Reviews 2014, Issue 8. Art. No.: CD010761. DOI: 10.1002/14651858.CD010761.pub2

Orijinal özet için: Kazanılmış Hemofili A Tedavisi

Tam metin için: Tıbbi Özet Ve Tam Metin

Etiketler:

Son Paylaşımlar
Arşiv