Orak Hücre Hastalarında Sessiz Felçleri Önlemek İçin Müdahaleler

 

Cochrane derleme özeti

 

Derleme sorusu

Orak hücre hastalarında (OHH) sessiz felçleri önlemek için güvenli ve etkili müdahale mevcut olup olmadığını anlamaya çalıştık.

 

Arka plan

OHH ciddi bir kalıtsal kan hastalığıdır, oksijen taşıyan alyuvarlar anormal gelişim gösterir. Normalde disk şeklinde ve esnek olan alyuvarlar bu hastalıkta hilal şeklini alır ve kırılganlaşır. Esneklik kaybının yanında birbirine tutunma yetileri de artar. Bu durum kan damarlarında tıkanmaya neden olabilir, bu da doku ve organlarda hasara ve şiddetli ağrı ataklarına yol açar. Kırılganlaşan anormal kan hücreleri parçalanarak sayıları azalır ve anemi gelişir. Orak hücreler beyin damarlarında da kan akımını bloke ederek sessiz felçlere neden olabilir.

 

Bu hastalıkta sessiz felçler olağandır, 18 yaşına kadar hastaların %39’unda görülür. ilk felci geçirme riski yüksek çocukları belirlemek için iki test kullanılır. Transkranyal dopler ultrasonografi (TKDU) beyin arterlerine akan kanın hızımı ölçer. Kan akışı yüksek çocuklarda felç riski artmıştır. Buna mukabil manyetik rezonans görüntülemede (MRG) beyinde sessiz felç denen küçük hasar alanlarının olup olmadığını görmek için görüntü alınır. Sessiz felç olan çocuklarda klinik felç riski yüksektir.

 

Sessiz felçleri önlemek için düşünülen tedaviler arasında uzun süre yapılan kan nakilleri, hidroksiüre tedavisi ve kök hücre nakli bulunuyor.

 

Araştırma özellikleri

Derlenen kanıtlar 19 Eylül 2016 tarihine kadar güncel. Toplam 660 katılımcıyla yapılan 5 randomize kontrollü araştırma bulundu. Üçünde kan nakillerin nakil yapılmamasına karşı, ikisinde kan nakilleri hidroksiüre tedavisine karşı kıyaslandı. Araştırmalar 1998 – 2016 yılları arasında yayınlandı ve çoğunluğuna bir tip OHH (HbSS) olan çocuklar ve bazen ergenler alındı. Kök hücre naklini araştıran çalışma bulunamadı.

 

Tüm araştırmalar devlet fonuyla yapıldı.

 

Anahtar sonuçlar

TKDU hızı anormal çocuklarda kan nakilleri sesiz felç riskini azaltabiliyor ancak TKDU normal çocuklarda etki az ya da hiç yok.

 

Felç riski yüksek (anormal TKDU hızı veya eski sessiz felç) çocuklarda kan nakilleri muhtemelen klinik felç riskini azaltıyor; akut göğüs sendromu ve ağrılı kriz riskini azaltabiliyor; ancak ölüm riskine bir etkisi olup olmadığından çok şüpheliyiz.

 

TKDU hızı normal ve eski sessiz felci olan çocuklarda kan nakilleri yaşam kalitesini artırabiliyor ancak IQ’da az fark sağlıyor ya da hiç yok.

 

Felci önlemek için en az 12 ay düzenli kan nakli yapılan çocuklarda kan nakillerine devam edilmesi, sessiz felç riskini azaltabiliyor ancak ölüm riski veya klinik felç üzerinde bir etkisi olduğundan çok şüpheliyiz.

 

Uzun süre eritrosit nakli ve birlikte demir bağlayıcı tedavisi yapılan felci olmayan çocuklarda flebotomiyle birlikte hidroksiüre tedavisine geçmenin; sessiz felç, klinik felç ve OHH’yle ilişkili komplikasyonların riskine bir etkisi olduğundan çok şüpheliyiz.

 

Uzun süre eritrosit nakli ve demir bağlayıcı tedavi yapılan ve klinik felci olan çocuk ve ergenlerde hidroksiüre ve flebotomiye geçmenin sessiz felç veya ölüm riskine etkisi olup olmadığından da çok kuşkuluyuz. Hidroksiüre ve flebotomiye geçiş OHH ile ilişkili komplikasyon riskini artırabilir.

 

Kanıt kalitesi

Yüksek felç riski olan ve önceden uzun süreli nakil almamış çocuklarda uzun süreli eritrosit nakillerinin felç riskini düşürdüğüne dair orta kalitede kanıt var.

 

Araştırmalarda kayırma hatası riski yüksek, çalışma sayısı ve katılımcı sayısı da az olduğu için geriye kalan tüm sonuç ölçütleri için, sessiz serebral enfarktlar dâhil düşük ve çok düşük arası kalitede kanıt var.

 

Kaynak

Estcourt LJ, Fortin PM, Hopewell S, Trivella M, Doree C, Abboud MR. Interventions for preventing silent cerebral infarcts in people with sickle cell disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017, Issue 5. Art. No.: CD012389. DOI: 10.1002/14651858.CD012389.pub2

 

Orijinal özet için: Orak Hücre Sessiz Felç

 

Tam metin için: Tıbbi Özet Ve Tam Metin

Please reload

Son Paylaşımlar
Please reload

Arşiv
Please reload

© 2023 by Natural Remedies. Proudly created with Wix.com

  • b-facebook
  • Twitter Round
  • b-googleplus