Kan Nakline Bağımlı β Talasemi Hastalarında Aşırı Demir Yüklenmesine Bağlı Kalp İşlev Bozukluğunu Önlemede Kalsiyum Kanal Blokerleri

Cochrane derleme özeti

 

Derleme sorusu

Düzenli kan nakli alan β talasemi hastalarının kalbindeki aşırı demir birikimine bağlı işlev bozukluğunu önleyebildiği konusundaki kanıtları derledik.

 

Arka plan

β talasemi anemiye neden olan olağan bir kalıtsal hastalıktır. Bu hastalara sık kan nakli yapılması gerekir ki bunların sonucunda kalpte hasar verecek düzeyde demir birikir.  Bu hastalarda kalple ilgili komplikasyonlar en olağan görülen ölüm ve malûliyet nedenidir. Kalpteki yüksek demir düzeyleri, gelişecek kalp yetmezliğinin en kuvvetli ön belirleyicisidir. Vücuttaki demiri azaltmak işin şelatör olarak bilinen ilaçların kullanımı olağan tedavidir, ancak kalpte biriken demiri azaltmak ve kalbi hasardan korumak için spesifik bir tedavi bulunmuyor. Kalpteki kalsiyum kanallarını bloke eden ilaçların kalbe giren demir miktarını düşürdüğü gösterildi. Ancak β talasemili hastalarda bu ilaçların ne kadar etkili ve güvenli olduğu konusunda az bilgi var.

 

Araştırma tarihi

Kanıtlar 24 Şubat 2018 tarihine kadar güncel.

 

Araştırma özellikleri

Derlemeye biri küçük diğeri büyük, toplam 74 katılımcılı 2 araştırmayı derledik. Ortalama yaşı 24 olan ve standart şelasyon tedavisi alan katılımcılarda önemli demir yüklenmesi vardı. Katılımcılar 12 ay süreyle küçük çalışmada şelasyon ilaçlarına ek amlodipin tedavisi veya sade şelasyon tedavisine; büyük çalışmada yine şelatör+amlodipin tedavisine veya plasebo gruplarına randomize edildi.

 

Anahtar sonuçlar

12 aylık amlodipin tedavisi sonunda ana sonuç ölçütü olarak, bir ölçüm şekliyle  değerlendirilen kalpteki demir miktarında anlamlı bir azalma görülmemekle beraber, bir diğer ölçüm şekli kullanıldığında anlamlı azalma görüldü. Kan ve karaciğer demir düzeylerinde ya da kalp işlevinin daha ileri bir ölçümünde fark bulunmadı. Ciddi ters olay bildirilmese de tedavinin güvenliği araştırma gerektiriyor. Bu alanda daha büyük ve uzun vadeli başka araştırmalar yapılması gerekiyor.

 

Kanıt kaitesi

Derlenen çalışmalar genel olarak iyi yürütülmüş görünüyor. Ancak ana sonuç ölçütü iki araştırmada farklı raporlandı ve birkaç başka sonuç ölçütünün de ayrıntıları eksik. Tüm sonuç ölçütleri için kanıt kalitesi düşük.

Yazarların kararı

Sağlanabilen kanıtlar transfüzyona bağımlı β talasemi hastalarında KKB kullanımıyla birlikte miyokardiyal demirde, bir potansiyel görülse de, bir azalma olduğunu net olarak göstermiyor. Özellikle daha küçük çocuklarda olmak üzere, miyokardiyal demir yüklenmesinde KKB’lerin etkinlik ve güvenliğini değerlendiren daha uzun vadeli ve çok merkezli araştırmalar yapılmasına ihtiyaç var. Bu çalışmaların, olağan kullanılan demir şelatörlerinin KKB’lerin eklenmesiyle kıyaslanması ve aradaki etkileşimin araştırılması için tasarlanması gerekiyor. Bunun yanı sıra KKB’lere alınan cevabı etkileyen bazal miyokart demir içeriğinin rolü de araştırılmalı. Ayrıca tedavinin mali etkinliği de analiz edilmeli.

Bilimsel Özet

 

Arka plan

Β talasemi olağan rastlanan kalıtsal bir kan hastalığıdır. Bu hastalıkta sık kan nakli gerekmesi sağlık sistemini zor bir problemle karşı karşıya bırakır. En sık görülen morbidite ve mortalite nedeni aşırı demir yüküne bağlı kalp işlevi bozulmasıdır. Demir şelasyon tedavisi kullanımı sistemik demir yükünün şiddetini azaltır ancak demirin miyokarttan giderilmesi için spesifik ve toksik olmayan bir tedavi gerekiyor.

 

Amaç

Derlememiz transfüzyona bağımlı β talasemi hastalarında standart şelasyon tedavisiyle kombine KKB tedavisinin; miyokartta biriken demir miktarına, kalp işlevi parametrelerine ve şiddetli kalp yetmezliği veya aritmilere ve bunlarla ilişkili morbidite ve mortaliteye etkisini değerlendirmeyi amaçlıyor.

 

Araştırma stratejisi

Cochrane Haemoglobinopathies Trials Register ve elektronik veri tabanları, dergiler ve konferans özet kitapları tarandı. Süren araştırmalar ve konuyla ilgili makaleler ve derlemelerin referans listeleri de 24 Şubat 2018 tarihine kadar tarandı.

 

Seçim kriterleri

Transfüzyona bağımlı β talasemi hastalarında standart şelasyon tedavisine eklenen KKB’leri sade ya da plaseboyla kombine şelasyon tedavisine karşı kıyaslayan randomize kontrollü araştırmaları seçtik.

 

Veri toplama ve analiz

İki yazar birbirinden bağımsız olarak kriterlerimize uyan araştırmaları seçti, kayırma hatası riskini değerlendirdi ve verileri çıkardı ve üçüncü bir yazar bu değerlendirmeleri kontrol etti. Kanıt kalitesi GRADE ile değerlendirildi.

 

Ana sonuçlar

Derlemeye ortalama yaşları 24.4 (SD 8.5) olan toplam 74 katılımcıyla yapılmış 2 RKA dâhil edildi. Amlodipin gruplarına 35, kontrol kollarına 39 katılımcı alındı, katılımcılarda kadın erkek oranı benzerdi. Genel olarak, çalışmalarda kayırma hatası riski düşüktü. Sonuç ölçütleri için sağlanan kanıt kalitesi düşükle yüksek arasında olup çoğu için kalitenin düşük olduğu yargısına varıldı.

 

T2* ile kardiyak demir ölçümü 6 ve 12 ayda amlodipin grubunda kontrole karşı anlamlı iyileşme göstermedi (düşük kalitede kanıt). Ancak miyokardiyal demir konsantrasyonu, ortalama fark 6 ayda -23.3 mg/g (%95 güven aralığı -0.07 ile -0.39 arasında) ve 12 ayda 0.25 mg/g (%95 güven aralığı-0.44 ile -0.05 arasında) olacak şekilde kontrole göre anlamlı azalma gösterdi (düşük kalitede kanıt).

 

Serum ferritin düzeyinde, karaciğer T2* ölçümünde, karaciğer demir içeriğinde ve sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunda tedavi ve kontrol kolları arasında anlamlı farklar olmadığı bulundu (tümü için kanıt kalitesi düşük).

 

Her iki araştırmada da ciddi ters etkiler olmadığı raporlandı; ancak 59 katılımcılı 1 araştırmada hafif ters olaylar bildirildi, gruplar arasında istatistiksel anlamlı fark bulunmadı (düşük kalitede kanıt).

 

Kaynak

Sadaf A, Hasan B, Das JK, Colan S, Alvi N. Calcium channel blockers for preventing cardiomyopathy due to iron overload in people with transfusion-dependent beta thalassaemia. Cochrane Database of Systematic Reviews 2018, Issue 7. Art. No.: CD011626. DOI: 10.1002/14651858.CD011626.pub2

 

Orijinal özet için: Talasemide Kan Nakline Bağlı Demir Yüklenmesi

 

Tam metin için: Tıbbi Özet Ve Tam Metin

Please reload

Son Paylaşımlar
Please reload

Arşiv
Please reload

© 2023 by Natural Remedies. Proudly created with Wix.com

  • b-facebook
  • Twitter Round
  • b-googleplus